Penyakit Jantung Bawaan (PJB)

A.  Definisi

Congenital heart disease (CHD) atau penyakit jantung bawaan adalah kelainan jantung yang sudah ada sejak bayi lahir, jadi kelainan tersebut terjadi sebelum bayi lahir. Tetapi kelaianan jantung bawaan ini tidak selalu memberi gejala segera setelah bayi lahir tidak jarang kelainan tersebut baru ditemukan setelah pasien berumur beberapa bulan atau bahkan beberapa tahun (Ngastiyah:1997).

B.  Etiologi

Penyebab penyakit jantung congenital berkaitan dengan kelainan perkembangan embrionik, pada usia lima sampai delapan minggu, jantung dan pembuluh darah besar dibentuk. Penyebab utama terjadinya penyakit jantung congenital belum dapat diketahui secara pasti, tetapi ada beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian penyakit jantung bawaan :

  • Faktor Prenatal :
  1. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella, influenza atau chicken fox.
  2. Ibu alkoholisme.
  3. Umur ibu lebih dari 40 tahun.
  4. Ibu menderita penyakit Diabetes Mellitus (DM) yang memerlukan insulin.
  5. Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu dan sebelumnya  ikut program KB oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter, ( thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin).
  6. Terpajan radiasi (sinar X).
  7. Gizi ibu yang buruk.
  8. Kecanduan obat-obatan yang mempengaruhi perkembangan embrio.
  • Faktor Genetik :
  1. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan.
  2. Ayah / Ibu menderita penyakit jantung bawaan.
  3. Kelainan kromosom seperti Sindrom Down.
  4. Lahir dengan kelainan bawaan yang lain.

C.  Tanda dan Gejala

1. Infants :

  • Dyspnea.
  • Difficulty breathing (Kesulitan Bernafas).
  • Pulse rate over 200 beats/mnt (Nadi lebih dari 200 kali/menit).
  • Recurrent respiratory infections (infeksi saluran nafas yang berulang).
  • Failure to gain weight (kesulitan penambahan berat badan).
  • Heart murmur.
  • Cyanosis.
  • Cerebrovasculer accident/ CVA.
  • Stridor and choking spells/ mencekik.

2. Children :

  • Dyspnea.
  • Poor physical development ( perkembangan fisik yang kurang).
  • Decrease exercise tolerance (aktitas menurun).
  • Recurrent respiratory infections (infeksi saluran nafas yang berulang).
  • Heart murmur and thrill.
  • Cyanosis.
  • Squatting.
  • Clubbing of fingers and toes.
  • Elevated blood pressure (tekanan darah tinggi).

D.  Klasifikasi

Terdapat berbagai cara penggolongan penyakit jantung congenital. Penggolongan yang sangat sederhana adalah penggolongan yang didasarkan pada adanya sianosis serta vaskuiarisasi paru.

  1. Congenital Heart Diseases (CHD)non sianotik dengan vaskularisasi paru bertambah, misalnya defekseptum (DSV), defek septum atrium (DSA), dan duktus arteriousus persisten (DAP).
  2. Congenital Heart Diseases (CHD)non sianotik dengan vaskularisasi paru normal. Pada penggolongan ini termasuk stenosis aorta(SA),stenosis pulmonal (SP) dan koartasio aorta.
  3. Congenital Heart Diseases (CHD)sianotik dengan vaskularisasi paru berkurang. Pada penggolongan ini yang paling banyak adalah tetralogi fallot (TF).
  4. Congenital Heart Diseases (CHD)sianotik dengan vaskularisasi paru bertambah, misalnya transposisi arteri besar (TAB).

a.      CHD/ PJB Non sianotik dengan vaskularisasi paru bertambah

Terdapat defek pada septum ventrikel, atrium atau duktus yang tetap terbuka menyebabkan adanya pirau (kebocoran) darah dari kiri ke kanan karena tekanan jantung dibagian kiri lebih tinggi daripada dibagian kanan.

1. Defek Septum Ventrikel (VSD)

DSV terjadi bila sekat ventrikel tidak terbentuk dengan sempurna. Akibatnya darah dari bilik kiri mengalir ke bilik kanan pada saat sistole.

  • Manifestasi klinik :

Pada pemeriksaan selain didapat pertumbuhan terhambat, anak terlihat pucat, banyak keringat bercucuran, ujung-ujung jari hiperemik. Diameter dada bertambah, sering terlihat pembonjolan dada kiri. Tanda yang menojol adalah nafas pendek dan retraksi pada jugulum, sela intrakostalis dan region epigastrium. Pada anak yang kurus terlihat impuls jantung yang hiperdinamik.

  • Penatalaksanaan

Pasien dengan DSV besar perlu ditolong dengan obat-obatan utuk mengatasi gagal jantung. Biasanya diberikan digoksin dan diuretic, misalnya lasix. Bila obat dapat memperbaiki keadaan, yang dilihat dengan membaiknya pernafasan dan bertambahnya berat badan, rnaka operasi dapat ditunda sampai usia 2-3 tahun. Tindakan bedah sangat menolong karena tanpa tindakan tersebut harapan hidup berkurang.

2. Defek Septum Atrium(ASD)

Kelainan septum atrium disebabkan dari suatu lubang pada foramen ovale atau pada septum atrium. Tekanan pada foramen ovale atau septum atrium,tekanan pada sisi kanan jantung meningkat.

  • Manifesfasi klinik

Anak mungkin sering mengalami kelelahan dan infeksi saluran pernafasan atas, mungkin ditemukan adanya murmur jantung. Pada foto rongent ditemukan adanya pembesaran jantung dan diagnosa dipastikan dengan kateterisasi jantung.

  • Penatalaksanaan

Kelainan tersebut dapat ditutup dengan dijahit atau dipasang suatugraft pembedahan jantung terbuka, dengan prognosis baik.

3. Duktus Arteriosus Persisten (PDA)

DAP adalah terdapatnya pembuluh darah fetal yang menghubungkan percabangan arteri pulmonalis sebelah kiri (left pulmonary artery) ke aorta desendens tepat di sebelah distal arteri subklavikula kiri. DAP terjadi bila duktus tidak menutup bila bayi lahir. Penyebab DAP bermacam-macam, bisa karena  infeksi rubella pada ibu dan prematuritas.

  • Manifestosi klinik

Neonatus menunjukan tanda-tanda respiratory distress seperti mendengkur, tacipnea dan retraksi. Sejalan dengan pertumbuhan anak, maka anak akan mengalami dispnea, jantung membesar, hipertropi ventrikuler kiri akibat penyesuaian jantung terhadap peningkatan volume darah, adanya tanda machinery type . Murmur jantung akibat aliran darah turbulensi dari aorta melewati duktus menetap. Tekanan darah sistolik mungkin tinggi karena pembesaran ventrikel kiri.

  • Penatalaksanaan

Karena neonatus tidak toleransi terhadap pembedahan, kelainan biasanya diobati dengan aspirin atau idomethacin yang menyebabkan kontraksi otot lunak pada duktus arteriosus. Ketika anak berusia 1-5 tahun, cukup kuat untuk dilakukan operasi.

b.      CHD/ PJB non sianotik dengan vaskularisasi paru normal

1. Stenosis Aorta

Pada kelainan ini striktura terjadi diatas atau dibawah katup aorta. Katupnya sendiri mungkin terkena atau retriksi atau tersumbat secara total aliran darah.

  • Manifestasi klinik

Anak menjadi kelelahan dan pusing sewaktu cardiac output menurun, tanda-tanda  ini lebih nampak apabila pemenuhan kebutuhan terhadap O2 tidak terpenuhi, hal ini menjadi serius dapat rnenyebabkan kematian, ini juga ditandai dengan adanya murmur sistolik yang terdengar pada batas kiri sternum, diagnosa ditegakan berdasarkan gambaran EKG yang menunjukan adanya hipertropi ventrikel kiri, dan dari kateterisasi jantung yang menunjukan striktura.

  • Penatalaksanaan

Stenosis dihilangkan dengan insisi pada katup yang dilakukan pada saat anak mampu dilakukan pembedahan.

2. Stenosis Pulmonal

Kelainan pada stenosis pulmonik, dijumpai adanya striktur padakatup, normal tetapi puncaknya menyatu.

  • Manifestasi klinik

Tergantung pada kondisi stenosis. Anak dapat mengalami dyspne dankelelahan, karena aliran darah ke paru-paru tidak adekuat untukmencukupi kebutuhan O2 dari cardiac output yang meningkat. Dalamkeadaan stenosis yang berat, darah kembali ke atrium kanan yangdapat rnenyebabkan kegagalan jantung kongesti. Stenosis inididiagnosis berdasarkan murmur jantung sistolik, EKG dan kateterisasijantung.

  • Penatalaksanaan

Stenosis dikoreksi dengan pembedahan pada katup yang dilakukanpada saat anak berusia 2-3 tahun.

3. Koartasio Aorta

Kelaianan pada koartasi aorta, aorta berkontriksi dengan beberapa cara. Kontriksimungkin proksimal atau distal terhadap duktus arteriosus. Kelaianan ini biasanyatidak segera diketahui, kecuali pada kontriksi berat. Untuk itu penting melakukanskrening anak saat memeriksa kesehatannya, khususnya bila anak mengikutikegiatan-kegiatan olah raga.

  • Manifestasi klinik

Ditandai dengan adanya kenaikan tekanan darah, secara proksimal pada kelainandan penurunan secara distal. Tekanan darah lebih tinggi pada lengan daripadakaki. Denyut nadi pada lengan terasa kuat, tetapi lemah pada popliteal danfemoral. Kadang-kadang dijumpai adanya murmur jantung lemah denganfrekuensi tinggi. Diagnosa ditegakkan dengan cartography.

  • Penatalaksanaan

Kelainan dapat dikoreksi dengan Balloon Angioplasty, pengangkatan bagianaorta yang berkontriksi atau anastomi bagian akhir, atau dengan caramemasukkan suatu graf.

c.       CHD/ PJB sianotik dengan vaskularisai paru berkurang

1.      Tetralogi fallot

Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung yang umum, dan terdiri dari 4kelainan yaitu: 1) stenosis pulmonal, 2) hipertropi ventrikel kanan, 3) kelainanseptum ventrikuler, 4) kelainan aorta yang menerima darah dari ventrikel danaliran darah kanan ke kiri melalui kelainan septum ventrikel.

  • Manifestasi klinik

Bayi baru lahir dengan TF menampakkan gejala yang nayata yaitu adanyasianosis, letargi dan lemah. Selain itu juga tampak tanda-tanda dyspne yangkemudian disertai jari-jari clubbing, bayi berukuran kecil dan berat badan kurang.Bersamaan dengan pertambahan usia, bayi diobservasi secara teratur, sertadiusahakan untuk mencegah terjadinya dyspne. Bayi mudah mengalami infeksisaluran pernafasan atas. Diagnosa berdasarkan pada gejala-gejala klinis, mur-mur jantung, EKG foto rongent dan kateterisasi jantung.

  • Penatalaksanaan

Pembedahan paliatif dilakukan pada usia awal anak-anak, untuk memenuhipeningkatan kebutuhan oksigen dalam masa pertumbuhan. Pembedahanberikutnya pada masa usia sekolah, bertujuan untuk koreksi secarapermanent. Dua pendekatan paliatif adalah dengan cara :

  1. Blalock-Tausing,dilakukan pada ananostomi ujung ke sisi subklavikula kanan atau arterikarotis menuju arteri pulmonalis kanan.
  2. Waterson dikerjakan padasisi ke sisi anastonosis dari aorta assenden, menuju arteri pulmonalis kanan,tindakan ini meningkatkan darah yang teroksigenasi dan membebaskangejala-gejala penyakit jantung sianosis.

d.      CHD/ PJB sianotik dengan vaskularisasi parubertambah

1. Transposisi arteri besar/ Transpotition Great artery (TGA)

Apabila pembuluh pembuluh darah besar mengalami transposisiaorta, arteri aorta dan pulmonal secara anatomis akan terpengaruh. Anaktidak akan hidup kecuali ada suatu duktus arteriosus menetap atau kelainanseptum ventrikuler atau atrium, yang menyebabkan bercampurnya daraharteri-vena. Pada TGA terjadi perubahan tempat keluarnya posisi aorta dan arteri pulmonalis yakni aorta keluar dari ventrikel kanan dan terletak di sebelahanterior arteri pulmonalis, sedangkan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri ,terletak posterior terhadap aorta. Akibatnya aorta menerima darah vena sistemik dari vena kava, atriumkanan, ventrikel kanan dan darah diteruskanke sirkulasi sistemik.

Sedang darah dari vena pulmonalis dialirkan keatrium kiri, ventrikel kiri dan diteruskan ke arteripulmonalis dan seterusnya keparu.Dengan demikian maka kedua sirkulasi sistemik dan paru tersebutterpisah dan kehidupan hanya dapat berlangsung apabila ada komunikasiantara 2 sirkulasi ini. Pada neonatus percampuran darah terjadi melaluiduktus arteriosus dan foramen ovale keatrium kanan. Pada umumnyapercampuran melalui duktus dan foramen ovale ini tidak adekuat, dan biladuktus arteriosus menutup maka tidak terdapat percampuran lagi di tempattersebut, keadaan ini sangat mengancam jiwa penderita.

  • Manifesfasi klinik

Transposisi pembuluh-pembuluh darah ini tergantung pada adanyakelainan atau stenosis. Stenosis kurang tampak apabila kelainanmerupakan PDA atau ASD atau VSD, tetapi kegagalan jantung akanterjadi.

  • Penatalaksanaan

Pembedahan paliatif dilakukan agar terjadi percampuran darah. Pada saatprosedur, suatu kateter balon dimasukan ketika melakukan kateterisasi jantung, untukmemperbesar kelainanseptum intra arterial. Pada cara Blalock Halen dibuatsuatu kelainan septum atrium. Pada Edward vena pulmonale kanan. Sedangkan cara Mustard digunakan untuk koreksi yang permanent. Septum dihilangkandibuatkan sambungan sehingga darah yang teroksigenisasi dari venapulmonale kembali ke ventrikel kanan untuk sirkulasi tubuh dan darah tidakteroksigenisasi kembali dari vena cava ke arteri pulmonale untuk keperluansirkulasi paru-paru. Kemudian akibat kelaianan ini telah berkurang secaranyata dengan adanya koreksi dan paliatif.

E.   Komplikasi

Pasien dengan penyakit jantung congenital terancam mengalamiberbagai komplikasi antara lain:

  1. Gagal jantung kongestif / CHF.
  2. Renjatan kardiogenik/ Henti Jantung.
  3. Aritmia.
  4. Endokarditis bakterialistis.
  5. Hipertensi.
  6. Hipertensi pulmonal.
  7. Tromboemboli dan abses otak.
  8. Obstruksi pembuluh darah pulmonal.
  9. Hepatomegali (jarang terjadi pada bayi prematur).
  10. Enterokolitis nekrosis.
  11. Gangguan paru yang terjadi bersamaan (misalnya sindrom gawat nafas atau displasia bronkkopulmoner).
  12. Perdarahan gastrointestinal (GI), penurunan jumlah trombosit.
  13. Hiperkalemia (penurunan keluaran urin).
  14. Gagal tumbuh.

About maslichah05

suka eskrim dan coklat
This entry was posted in Uncategorized. Bookmark the permalink.

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s